Alopecia temporária após tratamento endovascular relacionada a uma malformação arteriovenosa em face: relato de caso / Temporary alopecia after endovascular treatment related to an arteriovenous malformation in the face: case report / Alopecia temporal posterior a tratamiento endovascular relacionado con malformación arteriovenosa en la cara: reporte de caso

Objetivo: relatar um caso de alopecia temporária após tratamento endovascular com exposição por fluoroscopia devido a uma malformação arteriovenosa na face. Detalhamento do caso: sexo masculino, 34 anos, com queixa de lesão na asa nasal, lábio superior e lateral da face (direita). O paciente trouxe exame de angioressonância apresentando uma malformação arteriovenosa em face com nutrição pela artéria facial e drenagem pela veia mandibular. Como tratamento foi optado uma arteriografia diagnóstica para melhor avaliação de vascularização da malformação arteriovenosa seguida de embolização com onyx® (mistura de etileno vinil álcool copolímero) que fornece o contraste necessário para a visibilização da mistura sob fluoroscopia. O procedimento foi realizado 14 dias após a 1ª consulta, sem intercorrências indicando sucesso terapêutico. No retorno, terceira semana após o procedimento, apresentou alopecia setorial em região occipitoparietal direita. Não havia manchas em região, bem como outros sintomas associados. Foi realizado como tratamento o uso de Minoxidil tópico e Cilostazol via oral. Após o tratamento houve retorno do crescimento espontâneo em cerca de 2 meses. Considerações finais: a embolização com onyx® mostrou-se uma valiosa opção terapêutica com uma maior conservação das estruturas nobres em malformações arteriovenosas, com baixa taxa de complicações no médio e longo prazo.

Objective: to report a case of temporary alopecia after endovascular treatment with fluoroscopy exposure due to an arteriovenous malformation on the face. Case detail: male, 34 years old, complaining of a lesion on the nasal wing, upper lip and side of the face (right). The patient brought an angioresonance exam showing an arteriovenous malformation in the face with nutrition through the facial artery and drainage through the mandibular vein. As a treatment, a diagnostic arteriography was chosen for a better assessment of the vascularity of the arteriovenous malformation followed by embolization with onyx® (mixture of ethylene vinyl alcohol copolymer), which provides the necessary contrast for visualization of the mixture under fluoroscopy. The procedure was performed 14 days after the 1st consultation, with no intercurrences indicating therapeutic success. On return, third week after the procedure, he presented sectoral alopecia in the right occipitoparietal region. There were no stains in the region, as well as other associated symptoms. The use of topical Minoxidil and oral Cilostazol was carried out as treatment. After treatment there was a return of spontaneous growth in about 2 months. Final considerations: embolization with onyx® proved to be a valuable therapeutic option with greater conservation of noble structures in arteriovenous malformations, with a low rate of complications in the medium and long term.

Objetivo: reportar un caso de alopecia transitoria posterior a tratamiento endovascular con exposición radioscópica debido a una malformación arteriovenosa en la cara. Detalle del caso: varón, 34 años, que se queja de una lesión en el ala nasal, labio superior y lado de la cara (derecha). El paciente trajo un examen de angiorresonancia que mostró una malformación arteriovenosa en la cara con nutrición a través de la arteria facial y drenaje a través de la vena mandibular. Como tratamiento se optó por una arteriografía diagnóstica para una mejor valoración de la vascularización de la malformación arteriovenosa seguida de embolización con onyx® (mezcla de copolímero de etileno alcohol vinílico), que proporciona el contraste necesario para la visualización de la mezcla bajo fluoroscopia. El procedimiento se realizó 14 días después de la 1.ª consulta, sin intercurrencias que indicaran éxito terapéutico. A su regreso, a la tercera semana del procedimiento, presenta alopecia sectorial en región occipitoparietal derecha. No había manchas en la región, así como otros síntomas asociados. Como tratamiento se realizó el uso de Minoxidil tópico y Cilostazol oral. Después del tratamiento hubo un retorno del crecimiento espontáneo en aproximadamente 2 meses. Consideraciones finales: la embolización con onyx® demostró ser una valiosa opción terapéutica con mayor conservación de las estructuras nobles en las malformaciones arteriovenosas, con una baja tasa de complicaciones a medio y largo plazo.

Unusual Arteriovenous Malformation in Total Hip Arthroplasty: Case Report of a Complicated Perioperative Course / Malformação arteriovenosa incomum em artroplastia total do quadril: relato de caso de um perioperatório de curso complicado

Abstract It is not common to encounter arteriovenous malformations (AVMs) during total hip arthroplasty (THA). We report the present case to draw attention to the possibility of an AVM during the direct anterior approach (DAA) for THA, which, if not borne in mind, may lead to the myriad of complications related to excessive bleeding. An 81-year-old female presented to the emergency department with a left femoral neck fracture. She elected to undergo a THA via the DAA. Abnormal appearing blood vessels were present near the ascending circumflex branches, which provided difficulty in achieving hemostasis. Excessive blood loss was noted, and the patient received one unit of packed red blood cells during the operation. Hemoglobin and hematocrit dropped in the days following surgery, requiring several additional transfusions of blood products. When the patient complained of progressive left leg swelling on postoperative day 3, a computed tomography revealed large hematomas within the left adductors and the left iliopsoas muscle. Active extravasation was identified arising from a branch of the left profunda femoral artery, as well as an arteriovenous fistula (AVF) in this area. Bleeding was controlled by selective endovascular coil embolization. As of current knowledge, this is the first reported intraoperative discovery of congenital arteriovenous malformation (AVM) with subsequent development of postoperative arteriovenous fistula and associated symptomatic hematomas in the setting of THA using the DAA. Early recognition and intervention of vascular malformations is essential in preventing potential limb- or life-threatening surgical complication.

Resumo Não é comum encontrar malformações arteriovenosas (MAV) durante a artroplastia total do quadril (ATQ). Relatamos o presente caso para chamar a atenção para a possibilidade de uma MAV durante a abordagem anterior direta (AAD) para ATQ, que se não for considerada, pode levar a uma miríade de complicações relacionadas ao sangramento excessivo. Uma mulher de 81 anos foi apresentada ao pronto-socorro com fratura no pescoço do fêmur esquerdo. Ela optou por se submeter a uma artroplastia total do quadril (ATQ) através da AAD. Vasos sanguíneos aparentemente anormais estavam presentes perto dos ramos circunflexos ascendentes, proporcionando dificuldade em alcançar hemostasia. A perda excessiva de sangue foi notada e a paciente recebeu uma unidade de glóbulos vermelhos embalados durante a operação. Hemoglobina e hematócrito caíram nos dias seguintes à cirurgia, exigindo várias transfusões adicionais de produtos sanguíneos. Quando a paciente reclamou de inchaço progressivo na perna esquerda no terceiro dia pós-operatório, a tomografia computadorizada revelou hematomas grandes dentro dos adutores esquerdos e do músculo iliopsoas esquerdo. A extravasão ativa foi identificada a partir de um ramo da artéria femoral esquerda, bem como de uma fístula arteriovenosa (FAV) nesta área. O sangramento foi controlado por embolização seletiva da bobina endovascular. A partir do conhecimento atual, esta é a primeira descoberta intraoperatória relatada de MAC congênita com desenvolvimento subsequente de FAV pós-operatória e hematomas sintomáticos associados no cenário de ATQ utilizando a AAD. O reconhecimento precoce e a intervenção de malformações vasculares são essenciais para prevenir possíveis complicações cirúrgicas de membros ou de risco de vida.

Update on pulmonary arteriovenous malformations / Atualização sobre malformações arteriovenosas pulmonares

ABSTRACT This review aimed to provide an overview of pulmonary arteriovenous malformations, including the major clinical and radiological presentations, investigation, and treatment algorithm of the condition. The primary etiology of pulmonary arteriovenous malformations is hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Rendu-Osler-Weber syndrome, with mutations in the ENG gene on chromosome 9 (HHT type 1) or in the ACVRL1/ALK1 complex (HHT type 2). Epistaxis should always be evaluated when repeated, when associated with anemia, and in some cases of hypoxemia. In the investigation, contrast echocardiography and chest CT are essential for evaluating this condition. Embolization is the best treatment choice, especially for correction in cases of hypoxemia or to avoid systemic infections. Finally, disease management was addressed in special conditions such as pregnancy. CT follow-up should be performed every 3-5 years, depending on the size of the afferent and efferent vessels, and antibiotic prophylactic care should always be oriented. Ultimately, knowledge of the disease by health professionals is a crucial point for the early diagnosis of these patients in clinical practice, which can potentially modify the natural course of the disease.

RESUMO Esta revisão teve como objetivo fornecer uma visão geral das malformações arteriovenosas pulmonares, incluindo as principais apresentações clínicas e radiológicas, investigação e algoritmo de tratamento da condição. A principal etiologia das malformações arteriovenosas pulmonares é a telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), também conhecida como síndrome de Rendu-Osler-Weber, com mutações no gene ENG no cromossomo 9 (THH tipo 1) ou no complexo ACVRL1/ALK1 (THH tipo 2). A epistaxe sempre deve ser avaliada quando repetida, quando associada à anemia e em alguns casos de hipoxemia. Na investigação, a ecocardiografia e TC de tórax com contraste são essenciais para avaliar essa condição. A embolização é a melhor escolha terapêutica, especialmente para correção em casos de hipoxemia ou para evitar infecções sistêmicas. Por fim, o manejo da doença foi abordado em condições especiais, como a gravidez. O acompanhamento por TC deve ser feito a cada 3-5 anos, dependendo do tamanho dos vasos aferentes e eferentes, e a antibioticoprofilaxia deve sempre ser orientada. Em última análise, o conhecimento da doença pelos profissionais de saúde é um ponto crucial para o diagnóstico precoce desses pacientes na prática clínica, o que pode potencialmente modificar o curso natural da doença.

Embolização percutânea de fístulas arteriovenosas pulmonares / Percutaneous embolization of pulmonary arteriovenous fistulas

Malformações arteriovenosas pulmonares são uma comunicação anormal entre uma artéria e uma veia, causando manifestações clínicas, como hipoxemia crônica e eventos embólicos. As malformações arteriovenosas eram tratadas cirurgicamente, com taxa expressiva de complicações. Na década de 1970, a primeira embolização percutânea por cateter foi realizada com molas. Descrevemos três casos nos quais técnicas de embolização percutânea foram efetivas em prevenir eventos embólicos, hemorrágicos e hipoxêmicos no seguimento dos pacientes.

Pulmonary arteriovenous malformation is an abnormal communication between an artery and a vein, causing clinical manifestations, such as chronic hypoxemia and embolic events. Arteriovenous malformations were treated surgically, with a significant rate of complications. In the 1970 ́s, the first percutaneous catheter embolization was performed with coils. We describe three cases in which percutaneous embolization techniques were effective to prevent embolic, hemorrhagic, and hypoxemic events in the follow-up of patients.

Passive smoking may be associated with bleeding of cerebral arteriovenous malformation in non-smoking women: a retrospective analysis / O tabagismo passivo pode estar associado com o sangramento de malformação arteriovenosa cerebral em mulheres não fumantes: uma análise retrospectiva

ABSTRACT Background Smoking has been considered to be a risk factor for cardiovascular disease, cancer, depression and other diseases in previous reports, and active smoking is considered to be a risk factor for hemorrhagic stroke. In addition, a retrospective study showed that male smokers were at increased risk of bleeding from arteriovenous malformation (AVM), compared with non-smokers. However, the effect of passive smoking on rupturing of cerebral AVM in non-smoking women has not been addressed. Objective This study aimed to assess the impact of tobacco exposure on AVM bleeding risk in non-smoking women. Methods A total of 393 non-smoking women diagnosed with AVM were included. They were divided into a bleeding group (205 women) and a non-bleeding group (188 women). We conducted univariate and multivariate analysis on these two groups. In univariate analysis, risk factors that might be related to AVM bleeding were analyzed. In multivariate analysis, the relationship between passive smoking and AVM rupture was analyzed by correcting confounding factors. Results Multivariate analysis showed that the proportion of passive smoking was statistically different between the bleeding group and the non-bleeding group (OR = 1.609; CI = 1.031-2.509; p = 0.036). Conclusion Passive smoking may increase the risk of AVM bleeding in non-smoking women. This increased risk may be related to the inflammatory response, vascular wall damage, hemodynamic disorders, changes in atherosclerosis and changes in gene expression caused by passive smoking.

RESUMO Antecedentes O tabagismo tem sido considerado fator de risco para doenças cardiovasculares, câncer, depressão e outras doenças em relatos anteriores, e o tabagismo ativo é considerado fator de risco para acidente vascular cerebral hemorrágico. Além disso, um estudo retrospectivo mostrou que os fumantes do sexo masculino apresentavam risco aumentado de sangramento por malformação arteriovenosa (MAV), em comparação com os não fumantes. No entanto, o efeito do tabagismo passivo na ruptura da MAV cerebral em mulheres não fumantes não foi abordado. Objetivo: Este estudo teve como objetivo avaliar o impacto da exposição ao tabaco no risco de sangramento de MAV em mulheres não fumantes. Métodos Foram incluídas 393 mulheres não fumantes diagnosticadas com MAV. Elas foram divididas em um grupo com sangramento (205 mulheres) e um grupo sem sangramento (188 mulheres). Realizamos análise univariada e multivariada nesses dois grupos. Na análise univariada, foram analisados ​​os fatores de risco que podem estar relacionados ao sangramento de MAV. Na análise multivariada, a relação entre tabagismo passivo e ruptura de MAV foi analisada por meio da correção de fatores de confusão. Resultados A análise multivariada mostrou que a proporção de tabagismo passivo foi estatisticamente diferente entre o grupo com sangramento e o grupo sem sangramento (OR = 1,609; IC = 1,031-2,509; p = 0,036). Conclusão O tabagismo passivo pode aumentar o risco de sangramento de MAV em mulheres não fumantes. Esse risco aumentado pode estar relacionado à resposta inflamatória, danos na parede vascular, distúrbios hemodinâmicos, alterações na aterosclerose e alterações na expressão gênica causadas pelo tabagismo passivo.

Malformación arteriovenosa epicraneal compleja (aneurisma cirsoideo). Presentación de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN Las malformaciones arteriovenosas extracraneales son raras lesiones vasculares que consisten en comunicaciones fistulosas anormales, asociadas a venas de drenajes dilatadas, que crecen a través del tiempo, con tendencia a hemorragias masivas y lesiones de la piel. Se presenta el caso de un paciente masculino de 19 años de edad con diagnóstico de malformación arteriovenosa extracraneal consistente en un aneurisma cirsoideo de gran tamaño y alto flujo que afectaba cuero cabelludo, cara y cuello. El mismo fue seguido por el servicio de Neurocirugía del Hospital "Carlos Manuel de Céspedes" de Bayamo desde el año 2015, evidenciándose crecimiento progresivo de la misma y aumento de tamaño, ocasionando ulceración de la piel suprayacente y hemorragias de gran magnitud por lo que en un primer momento y como medida emergente para salvar la vida se le realizó ligadura de la arteria carótida común izquierda, luego de esto se comprobó disminución de las dimensiones y el flujo intranidal, no obstante persistieron las hemorragias, programándose entonces la excéresis total macroscópica de la lesión, proceder que fue exitoso. Seguidamente, fue sometido a tratamiento reconstructivo por parte de Caumatología con injerto autólogo de piel del muslo sin complicaciones. Actualmente a dos años de estos tratamientos no se evidencian recurrencias.

ABSTRACT Extracranial arteriovenous malformations are rare vascular lesions consisting of abnormal fistulous communications, associated with dilated drainage veins, which grow over time, with a tendency to massive bleeding and skin lesions. We present the case of a 19-year-old male patient diagnosed with an extracranial arteriovenous malformation consisting of a large, high-flow cirsoidal aneurysm that affected the scalp, face, and neck. The same was followed by the Neurosurgery service of the "Carlos Manuel de Céspedes" Hospital in Bayamo since 2015, showing progressive growth of the same and increase in size, causing ulceration of the overlying skin and hemorrhages of great magnitude so that in Initially, as an emergency measure to save life, ligation of the left common carotid artery was performed. After this, a decrease in dimensions and intranidal flow was verified. However, the hemorrhages persisted. Total macroscopic excision of the artery was scheduled. injury, proceed that was successful. Subsequently, he underwent reconstructive treatment by Caumatology with an autologous thigh skin graft without complications. Currently, two years after these treatments, there are no evidence of recurrences.

RESUMO As malformações arteriovenosas extracranianas são lesões vasculares raras que consistem em comunicações fistulosas anormais, associadas a veias de drenagem dilatadas, que crescem ao longo do tempo, com tendência a sangramentos maciços e lesões cutâneas. Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino de 19 anos com diagnóstico de malformação arteriovenosa extracraniana constituída por um grande aneurisma cirsoidal de alto fluxo que acometeu couro cabeludo, face e pescoço. O mesmo foi acompanhado pelo serviço de Neurocirurgia do Hospital "Carlos Manuel de Céspedes" em Bayamo desde 2015, apresentando crescimento progressivo do mesmo e aumento de tamanho, causando ulceração da pele sobrejacente e hemorragias de grande magnitude de modo que em Inicialmente, como como medida de emergência para salvar a vida, foi realizada ligadura da artéria carótida comum esquerda. Após isso, verificou-se diminuição das dimensões e fluxo intranidal. No entanto, as hemorragias persistiram. Foi programada a excisão macroscópica total da artéria. lesão, procedimento que foibem sucedido. Posteriormente, foi submetido a tratamento reconstrutivo por Caumatologia com enxerto autólogo de pele na coxa sem intercorrências. Atualmente, dois anos após esses tratamentos, não há evidências de recorrências.

Correlation between angioarchitectural characteristics of brain arteriovenous malformations and clinical presentation of 183 patients / Impacto das características angioarquiteturais das malformações arteriovenosas cerebrais na apresentaçáo clínica: análise de 183 pacientes

ABSTRACT Background: The correlation between angioarchitecture and clinical presentation of brain arteriovenous malformation (bAVM) remains a subject of debate. Objective: The main purpose of the present study was to assess the correlation between angioarchitectural characteristics of bAVM and clinical presentation. Methods: A retrospective review of all consecutive patients presenting a bAVM who underwent a cerebral angiography at Beneficencia Portuguesa Hospital in São Paulo between January 2006 and October 2016 was carried out. Patients were divided in five groups: group 1 - hemorrhage; group 2 - seizure; group 3 - headache; group 4 - progressive neurological deficits (PND); group 5 - incidental). Results: A total of 183 patients were included, with group 1 comprising 56 cases, group 2 49 cases, group 3 41 cases, group 4 28 cases, and group 5 9 cases. Regarding hemorrhage presentation, a statistical correlation was observed with female gender (P < 0.02), Spetzler-Martin 3B (P < .0015), and lesions with low flow (P < 0.04). A positive association was found between group 2 and age less than 36 years (P < 0.001), male sex (P < 0.018), presence of superficial lesions not classified as SM 3B (P < 0.002), presence of venous ectasia (p <0.03), and arterial steal phenomenon (P < 0.03). Group 4 was associated with older age (P < 0.01). Conclusions: Angioarchitectural characteristics can be correlated with some clinical presentations as well as with some clinical data, making it possible to create predictive models to differentiate clinical presentations.

RESUMO Antecedentes: A correlação entre a angioarquitetura e a apresentação clínica da Malformação Arteriovenosa do cérebro (MAVc) permanece um assunto de debate. Objetivos: Correlacionar as características angioarquiteturais das MAVc com a apresentação clínica. Métodos: Estudou-se pacientes consecutivos atendidos no Hospital Beneficência Portuguesa-SP, entre 2006 a 2016. Após análise geral, criaram-se cinco grupos de acordo com a apresentação clínica: 1- Hemorragia; 2 - Epilepsia; 3 - Cefaléia; 4 - Déficit Neurológico Progressivo (DNP) e 5 - Incidental. Características epidemiológicas (clínica e topografia) e angioarquiteturais (Classificação de Spetzler-Martin Modificada - SMM; Fluxo intranidal; Aneurismas arteriais, intranidais e venosos; Ectasia venosa; Congestão venosa; "Roubo" arterial; Vascularização dural; Drenagem Venosa Profunda) foram analisadas. Resultados: 183 pacientes foram incluídos e analisados globalmente. Após essa etapa, foram divididos nos grupos: 1 - 56 casos (30,6%); 2 - 49 casos (26,7%); 3 - 41 casos (22,4%); 4 - 28 casos (15,3%) e 5 - 9 casos (4,9%). Principais achados foram referentes a apresentação hemorrágica, na qual observamos correlação estatística positiva com o sexo feminino (P<0,02), lesões classificadas como SMM 3B (P<0,0015) e baixo fluxo (P<0,04). Relacionado à epilepsia, encontramos significância estatística que possibilitou a correlação com pacientes com idade inferior a 36 anos (P<0,001), sexo masculino (P<0,018), lesões superficiais (P<0,002), presença de ectasia venosa (P<0,003) e "roubo" arterial (P<0,01). Pacientes com DNP se apresentam com idade superior aos demais (P<0,01). Conclusões: Após análise multivariada, foi possível separar as MAV em grupos de acordo com as características angioarquiteturais, comprovando que algumas dessas características estão fortemente relacionadas a determinada manifestação.

Pulmonary arteriovenous malformations: diagnostic and treatment characteristics / Malformações arteriovenosas pulmonares: características diagnósticas e de tratamento

ABSTRACT Objective: To present a case series of pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs), describing the main clinical findings, the number/location of pulmonary vascular abnormalities, the clinical complications, and the treatment administered. Methods: This was a retrospective observational study evaluating patients with PAVM divided into two groups: hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT); and idiopathic PAVM (iPAVM). Results: A total of 41 patients were selected for inclusion, but only 33 had PAVMs. After clinical evaluation, 27 and 6 were diagnosed with HHT and iPAVM, respectively. In the HHT group, the mean age was 49.6 years and 88.9% were female. In that group, 4 patients had an SpO2 of < 90% and the most common clinical finding was epistaxis. In the iPAVM group, the mean age was 48.1 years and 83.3% were female. In that group, 3 patients had an SpO2 of < 90%. Computed tomographic pulmonary angiography showed that most of the PAVMs were in the lower lobes: 56.4% in the HHT group and 85.7% in the iPAVM group. Embolization was performed in 23 patients (in both groups). At this writing, 10 patients are scheduled to undergo the procedure. One of the patients who underwent embolization was subsequently referred for pulmonary resection. Conclusions: In both of the PAVM groups, there was a predominance of women and of fistulas located in the lower lobes. Few of the patients had respiratory symptoms, and most had an SpO2 > 90%. The treatment chosen for all patients was percutaneous transcatheter embolization.

RESUMO Objetivo: Apresentar uma série de casos de malformações arteriovenosas pulmonares (MAVP) e descrever os principais achados clínicos, a quantidade e localização das MAVP, as complicações clínicas e os tratamentos realizados. Métodos: Estudo retrospectivo observacional que avaliou pacientes com MAVP divididos em dois grupos: telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) e MAVP idiopática (MAVPi). Resultados: Foram avaliados 41 pacientes, sendo 33 pacientes portadores de MAVP. Após a avaliação clínica, 27 e 6 foram diagnosticados com THH e MAVPi, respectivamente. No grupo THH a média de idade foi de 49,6 anos e 88,9% eram do sexo feminino. Desses pacientes, 4 tinham SpO2 < 90% e o achado clínico mais frequente era epistaxe. No grupo MAVPi a média de idade foi de 48,1 anos, sendo que 83,3% eram do sexo feminino. Desses, 3 tinham SpO2 < 90%. Após a realização de angiotomografia de tórax observou-se que a maior parte das MAVP se situava nos lobos inferiores, totalizando 56,4% e 85,7% nos grupos THH e MAVPi, respectivamente. O tratamento por embolização foi realizado em 23 pacientes nos dois grupos, enquanto 10 aguardavam o procedimento até o momento da escrita deste estudo. Um paciente submetido à embolização foi encaminhado para ressecção pulmonar. Conclusões: Em ambos os grupos de pacientes com MAVP observou-se uma predominância de mulheres e de fístulas localizadas nos lobos inferiores. A maioria era assintomático respiratório com SpO2 > 90%. O tratamento de escolha para todos foi a embolização percutânea por cateter.

Cerebral Proliferative Angiopathy: Case Report

Proliferative angiopathy (PA) is a rare cerebral vascular disease in which anomalous vessels continually recruit additional feeder arteries, amid a functional brain parenchyma. We report the case of a young woman with progressive history of headache, motor deficit, seizures and drowsiness. She received a misdiagnosis of brain arteriovenous malformation (AVM) and evolved with dysarthria and cognitive decline after an unsuccessful embolization performed at another institution. We opted for conservative treatment with periodic control by imaging tests. Proliferative angiopathy differs in natural history, prognosis, histopathology and treatment of the usual AVMs. Endovascular procedures aggravate the neurological deficits, which are usually progressive and tend to worsen over time.

A angiopatia proliferativa (AP) é uma doença vascular cerebral rara em que vasos anômalos recrutam continuamente artérias nutridoras adicionais em um parênquima cerebral normal. Relatamos um caso de uma mulher jovem com história progressiva de cefaleia, déficit motor, convulsões e sonolência. Ela recebeu um diagnóstico incorreto da malformação arteriovenosa (MAV) cerebral e evoluiu com disartria e declínio cognitivo após uma embolização malsucedida realizada em outra instituição. Optamos pelo tratamento conservador com controle periódico por testes de imagem. A AP difere das MAVs usuais em relação a história natural, prognóstico, histopatologia e tratamento. Os procedimentos endovasculares agravam os déficits neurológicos, que geralmente são progressivos e tendem a piorar ao longo do tempo.

Arteriovenous malformation of the external ear: a clinical assessment with a scoping review of the literature / Malformação arteriovenosa da orelha externa: avaliação clínica com revisão abrangente da literatura

Abstract Introduction: Auricular Arteriovenous Malformation of the external ear is a rarely encountered disease; in particular, arteriovenous malformation arising from the auricle, with spontaneous bleeding, has seldom been reported. Objective: In the current study, we report an unusual case of late-onset auricular arteriovenous malformation originating from the posterior auricular artery that was confirmed by computed tomographic angiography. The case was successfully managed by pre-surgical intravascular embolization followed by total lesion excision. Prompted by this case, we also present a scoping review of the literature. Methods: A case of a 60 year-old man with right auricular arteriovenous malformation treated in our tertiary care center, and 52 patients with auricular arteriovenous malformation described in 10 case reports and a retrospective review are presented. Auricular arteriovenous malformation can manifest as swelling of the ear, pulsatile tinnitus, pain, and/or bleeding. On physical examination, a pulsatile swelling and/or a tender mass is evident. When arteriovenous malformation is suspected, the lesions should be visualized using imaging modalities that optimally detect vascular lesions, and managed via embolization, mass excision, or auricular resection. Effectiveness of the various diagnostic methods used and the treatment outcomes were analyzed. Results: Various imaging modalities including Doppler sonography, computed tomographic angiography, magnetic resonance angiography, and/or transfemoral cerebral angiography were used to diagnose 38 cases reported in the literature. In another 15 cases, no imaging was performed; treatment was determined solely by physical examination and auscultation. Of the total of 53 cases, 12 were not treated (their symptoms were merely observed) whereas 20 underwent therapeutic embolization. In total, 32 patients, including 1 patient who was not treated and 10 with persistent or aggravated arteriovenous malformation after previous embolization, underwent mass excision or auricular resection depending on the extent of the lesion. No major postoperative complication was recorded. The postoperative follow-up duration varied from 1 month to 19 years, and only one case of unresectable, residual cervicofacial arteriovenous malformation was recorded. Conclusion: Auricular arteriovenous malformation is a rarely encountered disease, but should be suspected if a patient presents with a swollen ear and pulsatile tinnitus. Appropriate imaging is essential for diagnosis and evaluation of the extent of disease. As embolization affords only relatively poor control, total surgical removal of the vascular mass is recommended.

Resumo Introdução: Malformação Arteriovenosa Auricular da orelha externa é uma doença raramente observada, em particular, na região da aurícula, com hemorragia espontânea, tem sido infrequentemente relatada. Objetivo: No presente estudo, relatamos um caso incomum de malformação arteriovenosa auricular de início tardio originária da artéria auricular posterior confirmada por angiotomografia computadorizada. O caso foi controlado com sucesso por embolização endovascular pré-cirúrgica seguida por excisão completa da lesão. Além disso, nós também apresentamos uma revisão abrangente da literatura. Método: Um homem de 60 anos de idade com malformação arteriovenosa auricular direita tratado em nosso centro de atendimento terciário e 52 pacientes com malformação arteriovenosa auricular descritos em 10 relatos de casos e um estudo de revisão são apresentados. A malformação arteriovenosa auricular pode manifestar-se como inchaço da orelha, zumbido pulsátil, dor e/ou sangramento. Ao exame físico, um edema pulsátil e/ou uma massa sensível é evidente. Quando há suspeita de malformação arteriovenosa, as lesões devem ser visualizadas usando modalidades de imagem que detectam de maneira ideal as lesões vasculares, e tratadas por meio de embolização, excisão total da lesão, ou ressecção auricular. A eficácia dos vários métodos de diagnóstico utilizados e os desfechos do tratamento foram analisados. Resultados: Várias modalidades de imagem, incluindo ultrassonografia Doppler, angiotomografia computadorizada, angiografia por ressonância magnética e/ou angiografia cerebral transfemoral foram usadas para diagnosticar 38 casos relatados na literatura. Em outros 15 casos, nenhuma imagem foi realizada; o tratamento foi determinado unicamente pelo exame físico e ausculta. Do total de 53 casos, 12 não foram tratados (os seus sintomas foram apenas observados), enquanto que 20 foram submetidos a embolização terapêutica. No total, 32 doentes, incluindo um paciente que não foi tratado e 10 com malformação arteriovenosa persistente ou agravada após a embolização anterior, foram submetidos a excisão completa da lesão ou ressecção auricular, dependendo da extensão da lesão. Nenhuma complicação pós-operatória importante foi registrada. O tempo de seguimento pós-operatório variou de 1 mês a 19 anos, e apenas um caso de malformação arteriovenosa cervicofacial irressecável, residual foi registrado. Conclusão: A malformação arteriovenosa auricular é uma doença raramente encontrada, mas deve ser suspeitada se um paciente apresentar orelha inchada e zumbido pulsátil. A imagem apropriada é essencial para o diagnóstico e avaliação da extensão da doença. Como a embolização proporciona apenas um controle relativamente precário, a remoção cirúrgica total da lesão vascular é recomendada.

Klippel-Trenaunay and Parkes-Weber syndromes: two case reports / Síndromes de Klippel-Trenaunay e Parkes-Weber: dois relatos de caso

Abstract Parkes-Weber syndrome is a congenital vascular disease that comprises capillary, venous, lymphatic, and arteriovenous malformations. Although Parkes-Weber syndrome is a clinically distinct entity with serious complications, it is still frequently misdiagnosed as Klippel-Trenaunay syndrome, which consists of a triad of malformations involving the capillary, venous, and lymphatic vessels, without arteriovenous fistulas. Both syndromes are generally diagnosed with Doppler ultrasound and confirmed by magnetic resonance angiography. The aim of this study is to describe one case of Klippel-Trenaunay syndrome, in a 36-year-old patient, and one case of Parkes-Weber syndrome, in a 21-year-old patient. We review the literature in order to discuss the possible causes and consequences of these diseases related to venous hypertension and angiodysplasia, taking a clearer approach to their differences, and discussing their treatment.

Resumo A síndrome de Parkes-Weber é uma doença vascular congênita que consiste em malformações capilares, venosas, linfáticas e arteriovenosas. Embora seja uma entidade clinicamente distinta com complicações graves, essa síndrome ainda é frequentemente diagnosticada erroneamente como síndrome de Klippel-Trenaunay, que consiste em uma tríade de má formação nos vasos capilares, venosos e linfáticos, sem fístula arteriovenosa. Ambas as síndromes são geralmente diagnosticadas através de ultrassom Doppler e confirmadas pela angiografia por ressonância magnética. O objetivo deste estudo é descrever um caso de síndrome de Klippel-Trenaunay em um paciente de 36 anos de idade e um caso de síndrome de Parkes-Weber em uma paciente de 21 anos. A literatura foi revisada com o objetivo de discutir as possíveis causas e consequências dessa doença e sua associação à hipertensão venosa e angiodisplasia. O presente trabalho também levanta discussão a respeito das diferenças sintomatológicas de ambas as síndromes e seus respectivos tratamentos.

The Natural History of Brain Arteriovenous Malformations

Brain arteriovenous malformations (AVMs) are relatively rare lesions with irreversible consequences in the context of hemorrhage. They are characterized by direct connections between arteries and veins without an intervening capillary network. The natural history of brain AVMs is controversial in the literature, with low evidence level gathered in the papers published, and with large divergence of results among them. A detailed understanding of the natural history is critical for treatment decision. The risk of development of deleterious outcomes such as hemorrhage or brain infarction should always be considered when submitting a patient to the risks of treatment. Several factors related to the patient and to the AVMs are determinants in the natural history of this disease. The topography, size, morphology and angioarchitecture of AVMs determine the risk of rupture. Large AVMs, those located in the posterior fossa and with deep venous drainage, have higher risk of rupture. Due to divergence in the literature regarding the natural history of AVMs, the choice of treatment should also consider experiences acquired over the years from reference centers with a high number of AVMs treated per year. We determined 7 variables that should be considered during the decision to treat an AVM: 1) previous hemorrhage; 2) aneurysm associated to the AVM; 3) direct arteriovenous fistula; 4) factors related to the nidus; 5) age and habits (smoking, sedentary lifestyle, diet quality); 6) the functional performance of the patient; 7) psychological factors.

Malformações arteriovenosas (MAVs) são lesões caracterizadas por conexões diretas entre artérias e veias sem rede capilar. São relativamente raras e com consequências muitas vezes irreversíveis no contexto de hemorragia. A história natural das MAVs é controversa na literatura, com pouca evidência extraída dos artigos publicados, além de alta divergência entre resultados. Um entendimento detalhado da história natural da doença é determinante para a decisão do tratamento. O risco de desenvolver consequências deletérias como hemorragia ou isquemia deve ser sempre considerado antes de submeter pacientes ao tratamento. Vários fatores relacionados ao paciente e às MAVs são determinantes na história natural da doença. A localização, tamanho, morfologia e angioarquitetura das MAVs estimam o risco de ruptura. As MAVs grandes, de fossa posterior, com drenagem venosa profunda, têm maior risco de ruptura. A decisão de tratar deve também levar em conta a experiência do serviço, adquirida após anos de tratamento de MAVs. Nós determinamos 7 fatores que devem ser avaliados diante da decisão de tratamento das MAVs: 1) hemorragia prévia; 2) aneurismas associados à MAV; 3) fístula arteriovenosa; 4) fatores relacionados ao nidus; 5) idade e hábitos de vida; 6) performance funcional do paciente; 7) fatores psicológicos.

Giant scalp arteriovenous malformation / Malformação arteriovenosa gigante de escalpo

SUMMARY Arteriovenous malformations (AVMs) of the scalp are rare lesions. The clinical picture presents with complaints of increased scalp, scalp disfigurement, pain and neurological symptoms. Its origin can be congenital or traumatic. We present a case of giant scalp AVMs and its management, followed by a brief literature review on the subject. The diagnosis of scalp AVMs is based on physical examination and confirmed by internal and external carotid angiography or computed tomographic angiography (CTA). Surgical excision is especially effective in scalp AVMs, and is the most frequently used treatment modality.

RESUMO Malformações arteriovenosas (MAV) do couro cabeludo são lesões raras. O quadro clínico apresenta-se com queixas de aumento do couro cabeludo, desfiguração do couro cabeludo, dor e sintomas neurológicos. A origem pode ser congênita ou traumática. Apresentamos um caso de MAV gigante de couro cabeludo e o tratamento adotado, seguindo-se uma breve revisão da literatura. O diagnóstico das MAV de couro cabeludo baseia-se no exame físico e é confirmado pela angiografia carótida interna e externa ou angiografia por tomografia computadorizada. A excisão cirúrgica é especialmente eficaz em MAV de couro cabeludo e é a modalidade de tratamento mais frequentemente utilizada.

Postoperative Dural Arteriovenous Fistula after Clipping of Ruptured Saccular Aneurysm of Pericallosal Artery

Dural arteriovenous fistulas (DAVFs) are pathologic dural shunts characterized by meningeal arterial supply, absence of nidus and drainage to dural venous sinuses or cortical veins. They are usually acquired lesions associated with specific disease and inflammatory processes, including craniotomy. We report a case of postoperative DAVF in a 59 year-old male presenting with a ruptured distal right anterior cerebral artery aneurysm. After an uneventful microsurgery for clipping, meningitis occurred on the ninth day, and was successfully treated. The one-year control angiogram showed a left occipital DAVF. The relevant literature on the occurrence of DAVFs is also presented.

Fístulas arteriovenosas durais (FAVDs) são comunicações patológicas caracterizadas por suprimento arterial meníngeo, ausência de nidus e drenagem para seios venosos durais ou veias corticais. As fístulas são geralmente adquiridas, secundárias a processos inflamatórios e doenças específicas, podendo ocorrer após craniotomia. Relatamos um caso de FAVD ocorrido em um homem de 59 anos de idade com aneurisma intracraniano roto em artéria cerebral anterior direita distal, submetido a microcirurgia e clipagem, e evoluindo com meningite pós-operatória. O paciente apresentou boa evolução, mas na angiografia de controle um ano após a cirurgia foi identificada FAVD em seio transverso-sigmoide esquerdo. Uma revisão da literatura focada na etiologia também é apresentada.

Abcesso cerebral num doente com Rendu-Osler-Weber / Cerebral abscess in a patient with Rendu-Osler-Weber

A telangiectasia hemorrágica hereditária é uma doença familiar rara, descrita pela primeira vez no final do século 19, caracterizada por telangiectasias mucocutâneas e viscerais, e por malformações arteriovenosas. Manifestações neurológicas ocorrem em 8 a 12% dos doentes e resultam em mais de metade dos casos de malformações arteriovenosas pulmonares. A telangiectasia hemorrágica hereditária é uma das causas mais frequentes de abcessos cerebrais recorrentes, múltiplos e bilaterais, tendendo estes a ocorrerem na 3a para a 5a década. Apresentamos o caso de uma mulher de 88 anos admitida por prostração, febre e insuficiência respiratória, com a suspeita de metastização pulmonar de neoplasia oculta, cuja investigação revelou, entretanto, um abcesso cerebral secundário a malformações arteriovenosas pulmonares. Apesar da antibioterapia e da drenagem cirúrgica do abcesso, a paciente veio a falecer. O prognóstico após drenagem dos abcessos sem ressecção das lesões pulmonares é desfavorável, podendo sua elevada mortalidade refletir um atraso diagnóstico pela falta de reconhecimento dessa associação.

Hereditary hemorrhagic telangiectasia is a rare familial disorder, first described in the late 19th century characterized by multiple mucocutaneous and visceral telangiectases and arteriovenous malformations. Neurologic manifestations occur in 8 to 12% of patients and result from pulmonary arteriovenous malformations in 50% of cases. Hereditary hemorrhagic telangiectasia is one of the most frequent causes of recurrent, multiple and bilateral cerebral abscess and these tend to occur in the 3rd to 5th decade. We present the case of an 88-year-old woman admitted for prostration, fever and respiratory failure who was thought to have pulmonary metastasis of an unknown tumor but investigation revealed a brain abscess secondary to pulmonary arteriovenous malformations. Despite antibiotics and surgical drainage the patient died. The prognosis of brain abscess drainage without resection of the pulmonary lesions is not favorable. The high mortality of brain abscess in these patients may reflect a delay in diagnosis due to lack of recognition of this association.

Perfil epidemiológico de malformações arteriovenosas encefálicas em uma série monocêntrica / Epidemiologic profile of brain arteriovenous malformation in a monocentric series

Objetivo: Avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes atendidos na Unidade de Neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF), unidade de referência de doenças cerebrovasculares no Distrito Federal, bem como os métodos multidisciplinares de tratamento utilizados e a evolução clínica. Métodos: Realizou-se a análise retrospectiva de 42 pacientes portadores de malformações arteriovenosas (MAV) encefálicas admitidos no Serviço de Neurocirurgia do HBDF entre agosto de 2007 e janeiro de 2012, tratados conservadoramente ou submetidos a algum tipo de intervenção:microcirurgia intracraniana, embolização, técnica combinada ou radiocirurgia. Resultados: A distribuição por gênero perfez uma relação de 1,1:1,0 (masculino:feminino). Houve predomínio da localização supratentorial (85%, 36/42). Conforme a Escala de Spetzler-Martin (ESM), evidenciou-se predomínio de graus intermediários (graus II, III e IV), totalizando 96% (40/42). Dez pacientes (24%, 10/42) foram submetidos a tratamento cirúrgico convencional, 22 pacientes (52%, 22/42) à embolização (tratamento endovascular), 1 paciente (2,38%, 1/42) a tratamento combinado (endovascular e cirurgia), 1 (2,38%, 1/42) à radiocirurgia e 8 pacientes (19,05%, 8/42) foram tratados conservadoramente. A evolução clínica caracterizada pela Escala Modificada de Rankin (EMR) mostrou semelhança estatística em relação aos diversos tratamentos estabelecidos. Conclusão: As MAVs são lesões congênitas que, apesar de baixa prevalência, são alvo importante de estudo, por acometer principalmente adultos jovens e em idade produtiva. Este estudo, realizado em um centro de referência do Distrito Federal, evidencia característicasdemográficas peculiares dessas lesões, que são compatíveis com dados prévios da literatura e mostra que a abordagem terapêutica multidisciplinar é essencial para seu correto tratamento.

Objective: To assess the epidemiological profile of patients treated in the Neurosurgery Unit of the Hospital de Base of the Federal District (HBDF) reference unit of cerebrovascular diseases in the Federal District, as well as multidisciplinary treatment methods used and the clinical outcome. Methods: We performed a retrospective analysis of 42 patients with arteriovenous malformations (AVMs) in the brain admitted at Neurosurgery Service of HBDF between August 2007 and January 2012, treated conservatively or undergoing some type of intervention: intracranial microsurgery, embolization, combined technique or radiosurgery. Results: The gender distribution amounted a ratio of 1.1:1.0 (male:female). Predominated supratentorial localization (85%, 36/42). According to the Spetzler-Martin Scale (ESM), we observed a predominance of intermediate grades (grades II, III and IV) totaling 96% (40/42). Ten patients (24%, 10/42) were subjected to conventional surgical treatment, 22 patients (52%, 22/42) to embolization (endovascular treatment), 1 patient (2.38%, 1/42) the combined treatment (endovascular and surgery), 1 (2.38%, 1/42) radiosurgery and 8 patients (19.05% 8/42) were treated conservatively. The clinical evolution characterized by the modified Rankin Scale (EMR) showed statistical similarity with respect to several established treatments. Conclusion: The AVMs are congenital lesions that despite low prevalence are important target of study, since it affects mostly young adults and working age. This study, conducted in a referral center in the Federal District, shows peculiar demographic characteristics of these lesions, which are consistent with previous literature data and shows that the multidisciplinary therapeutic approach is essential for its proper treatment.

Intraventricular hemorrhage secondary to AVM of the septum pellucidum / Hemorragia intraventricular secundária a MAV de septum pellucidum

Arteriovenous malformations (AVMs) of the brain include congenital vascular lesions that represent about 2% of all hemorrhagic strokes. Despite the relative rarity of the disease (with a detection rate estimated at approximately 1/100.000 person-years), AVMs represent a significant neurological problem. Affected patients are mostly young and healthy. AVMs located in the medial region of the cerebral hemisphere and the limbic system comprise a special group with difficult access and consequent difficulties of resection. Furthermore, there is a high incidence of intracranial hemorrhage resulting from a complex venous drainage, sometimes directed to the superficial veins, but mostly to the deep venous system. The present case report illustrates a patient with an AVM centered on the septum pellucidum, whose initial clinical resulted from an intra-ventricular hemorrhage.

Malformações arteriovenosas (MAVs) encefálicas são lesões vasculares congênitas que representam cerca de 2% de todos os acidentes vasculares hemorrágicos. Embora se tratando de uma doença relativamente rara (com prevalência estimada em aproximadamente 1/100.000 pessoas-ano), MAVs representam um problema neurológico significativo. Os pacientes afetados são na maioria jovens e hígidos. MAVs localizadas na região medial do hemisfério cerebral e no sistema límbico correspondem a um grupo especial pela dificuldade de acesso e consequente dificuldade de ressecção. Além disso, possuem alta incidência de hemorragia intracraniana resultante de uma drenagem venosa complexa, por vezes direta às veias superficiais, mas na maioria para os sistemas venosos profundos. O caso relatado a seguir ilustra um paciente com uma MAV centrada no septum pellucidum, cuja apresentação clínica inicial resultou de uma hemorragia intraventricular.

Radiological findings of uterine arteriovenous malformation: a case report of an unusual and life-threatening cause of abnormal vaginal bleeding / Aspectos radiológicos da malformação arteriovenosa uterina: relato de caso de uma causa incomum e perigosa de sangramento vaginal anormal

Uterine arteriovenous malformations may cause life-threatening abnormal genital bleeding in women at childbearing age. Transvaginal Doppler ultrasonography is a widely available, noninvasive and excellent diagnostic method. The authors report the case of a patient with history of gestational trophoblastic disease and multiple curettage procedures who developed uterine arteriovenous malformations, with remission of the lesions after treatment with methotrexate.

Malformações arteriovenosas uterinas podem causar sangramento genital anormal, representando risco de morte nas mulheres em idade reprodutiva. O ultrassom transvaginal com Doppler é um método não invasivo amplamente disponível e excelente ferramenta diagnóstica. Apresentamos o caso de paciente com história de doença trofoblástica gestacional e múltiplas curetagens que evoluiu com malformações arteriovenosas uterinas, apresentando remissão das lesões após tratamento com metotrexate.

Cavernoma of the lateral ventricule presenting as speech arrests / Cavernoma do ventrículo lateral se apresentando como bloqueios da fala

Cavernous malformations (CM) are formed by dilated thin-walled vascular channels without intervening parenchyma and intraventricular lesions are rare. We report a case of an intraventricular cavernoma in a 54-year old female patient. She presented with speech arrests daily for 10 months. Neurological examination revealed no deficits. The brain MRI study revealed an intraventricular lesion at the level of the left atrium, heterogeneously hyperintense on both T1 and T2-weighted images. It was performed an interhemispheric transcallosal approach with gross-total resection of the lesion. The histological examination was compatible with the diagnosis of cavernous haemangioma. In the postoperative period the patient presented with transient right hemiparesis with recovery in two weeks. We briefly review the literature concerning intraventricular cavernomas...

Malformações cavenosas são formadas por canais vasculares dilatados e de paredes finas sem parênquima cerebral no interior. Lesões dessa natureza são raras nos ventrículos. Neste trabalho descrevemos um caso de cavernoma intraventricular em uma paciente feminina de 54 anos. Ela se apresentou clinicamente com bloqueios de fala diários nos últimos 10 meses. Nenhum déficit neurológico foi observado no exame. A ressonância magnética de encéfalo demonstrou lesão heterogênea na topografia do átrio ventricular esquerdo, hiperintensa em T1 e T2. Foi realizada abordagem interemisférica transcalosa com ressecção total da lesão. A análise histopatológica foi compatível com hemangioma cavernoso. No período pós-operatório a paciente apresentou hemiparesia direita, que melhorou em duas semanas. Revisa-se brevemente a literatura em relação a cavernomas intraventriculares...